⑴ 布加氏综合征是什么病
布-加综合征(Budd-Chiari
syndrome,BCS)由肝静脉流出道阻塞所引起,阻塞可发生于从小肝静脉(Hepatic
veins,HV)至肝后段下腔静脉(Inferior
vena
cava,IVC)入右心房口处的任何部位,但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征。对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝(如果没有抗凝禁忌征),病因及症状性门脉高压的治疗。
⑵ 布加综合征早期的治疗方法
布-加氏综合征
何谓布-加氏综合征
概述
布一加氏综合征是指下腔静脉狭窄、阻塞并(或)肝静脉狭窄、阻塞的病变。临床上主要表现为肝脾肿大,大量腹水,双下肢浮肿等。
临床表现
1.肝静脉狭窄,阻塞的表现:肝脾肿大,肝功受损,大量腹水。 2.下腔静脉狭窄,阻塞的表现:双下肢,会阴部浮肿,侧胸壁,腹壁静脉代偿性扩张,血流方向呈典型性自下向上。
诊断依据
1.有肝静脉并(或)下腔静脉狭窄,阻塞之表现。 2.下腔静脉造影或DSA等示下腔静脉并或肝静脉狭窄,阻塞。
如何治疗:
治疗原则
1.外科治疗为主:外科手术根据病变类型可采用不同术式如介入法隔膜撕裂,及扩张术,隔膜切除术,第二门静脉根治术门一腔分流术,下腔静脉右心房架桥术,肠—房分流术,肠—颈分流术等。 2.内科治疗原则:低钠饮食,利尿,护肝,祛聚等。
用药原则
1.此症主要手术治疗,部分病例可行放射介入血管内支撑治疗,手术后病人长期口服潘生丁、肠溶阿斯匹林等药。 2.内科治疗,可选潘生丁,丹参,呋喃苯胺酸,氢氯噻嗪,右旋糖酐40,乙酰水杨酸,盐酸胺,氯化钾,葡萄糖酸钙,葡萄糖等 药物;进行利尿,护肝、祛聚治疗。在浮肿、腹水重的病人可用人血白蛋白。
疗效评价
1.治愈:症状体征消失,下腔静脉并(或)肝静脉恢复通畅。 2.好转:症状体征减轻,下腔静脉并(或)肝静脉部分恢复复通畅,或旁路分流通畅。 3.未愈:症状体征未改善,下腔静脉并(或)肝静脉的阻塞,旁路分流无效或阻塞。
专家提示
布-加氏综合征以前认为罕见,但东方民族尤以在我国并非少见,由于此病大多数合并有肝硬变,故常误诊肝硬化失代偿期,此病有肝脾肿大,大量腹水,同时可伴有下肢会阴部浮肿,且胸腹壁扩张代偿静脉血流典型性自下向上,此乃鉴别要点,经造影或DSA确诊。
⑶ 布加氏综合征能活多久
临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态:①下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显。②胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10m
m以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。
如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。
病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。
下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。
倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。
⑷ 你好,布加综合征能治吗
布加综合症是一组下腔静脉高压为特点的肝后型的门脉高压症,发病与先天性的大血管畸形和外源性的压迫等有关,布加综合症治疗原则是首选介入手术治疗,酌情采用内科及外科手术治疗。
1、介入手术治疗是布加综合症的首选,创伤小,效果好,下腔静脉或肝静脉合并血栓后可先插管溶栓,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开,球囊扩张治疗效果差时可行肝静脉或下腔静脉支架置入治疗。
2、手术治疗分为隔膜撕裂术;下腔静脉一右心房分流术,肠系膜上静脉一右心房分流术,根治性的手术等。
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回等。
⑸ 谁知道布加综合症是这些们回事
布加氏综合症
概述:
布加氏综合症 (in ferior vena cavasyndrome简称IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。
症状:
临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态:①下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显。②胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10m m以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。
如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。
病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。
下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。
倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。
治疗:
在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况,有利于选择治疗方案。
由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞,在急性期可采用抬高患肢,
应用溶栓、抗凝、祛聚药物,如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水,可进低盐饮食,并服用利尿药物。
如出现肺栓塞症状,可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防再栓塞。
对慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转,可考虑外科手术,以恢复下腔静脉血流。
(一)手术适应证 下腔静脉阻塞的手术适应证应严格掌握。
1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转者。
2.下腔静脉隔膜阻塞者。
3.恶性肿瘤引起,并可能切除原发病灶,保存或重建下腔静脉者。
(二)手术禁忌证
1.肝功能衰竭者。
2.恶性肿瘤无法切除或已转移。
3.全身情况差不能耐受手术者。
对症状轻微且病程已较长,全身情况较佳者,手术应慎重考虑。特别是下腔静脉-右心耳旁路移植术创伤大,可发生肝、肾功能衰竭;部分胸壁测支静脉又遭破坏;凝血机制差可造成纵隔血肿;术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等。因此需仔细权衡利弊得失,再决定手术问题。
⑹ 布加综合征出院后能不能多活动
[导读]布加氏综合征主要为下腔静脉阻塞症状和门静脉高压症状,可以并发,下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等疾病,还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。
。
⑺ 什么是布加综合征
布-加综合征(Budd-Chiari
syndrome,BCS)由肝静脉流出道阻塞所引起,阻塞可发生于从小肝静脉(Hepatic
veins,HV)至肝后段下腔静脉(Inferior
vena
cava,IVC)入右心房口处的任何部位,但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征(Sinusoid
obstruction
syndrome,SOS)。
主要为下腔静脉阻塞症状和/或门静脉高压症状,但表现各不相同,包括有:下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等,还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁,特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。
⑻ 布加综合症
哦,这个您问的是一个主要是归于外科的问题。
Budd-Chiari综合征,也就是肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或者堵塞所致的肝后型门静脉高压。
你得结合临床有没有门静脉高压的表现,比如腹水等,有没有下腔静脉堵塞的表现比如,下肢静脉曲张,色素沉着等。
超声波是可以一定的诊断作用,但是如果你的诊断有怀疑,那么做下腔静脉造影,有时候甚至可以由此进行介入手术,或者联合介入和外科手术的。
当然我对于这个不是特别在行,只是看到没有人回答,就来凑个数,也是给您一个提醒,你可以咨询有关外科专家。
想了想,再补充点,就是你这个结合临床,比如出现腹壁静脉曲张,大量腹水等肝硬化情况,但是你看肝脏功能好像影响轻微,而且肝脏比较大的,那么就要考虑这个了,因为这个是肝后性的门脉高压,所以早期肝脏本身看着还比较轻。
特别是如果大量腹水了,那么一般的肝硬化应该肝脏不大的,要是还肝脏大的话,那么一是考虑肿瘤,要不就考虑肝后性血管堵塞比如这个,但是也还要考虑心脏也是肝后性的因素导致肝的充血。
此外,你下腔静脉回流堵塞,那么应该是双侧下肢都静脉曲张的,单侧肯定不对的。因为最后都到下腔静脉去的。
哎,刚才看了你的QQ空间,看到是这样的就考虑是因为占位压迫导致的,而不是肝静脉堵塞或者下腔静脉堵塞了。你那两次超声是这样的,明明是有占位压迫而不是堵塞吗。
肝脏切面形态正常,肝右后叶可见3.3×2.7cm低回声结节,边界清楚,内部回声不均匀,左外叶上段膈面可见2.4×2.5cm高回声结节,边界清楚,内部回声不均匀,肝内胆管不扩张;
腹膜后未见明显异常回声
腹腔多处可见不规则液性暗区,其中右侧腹前后径7.6cm,盆腔前后径8.3cm
提示 1 肝右后叶及左外叶多发实质性病灶,建议彩超检查
2 腹腔积液
下腔静脉内径约1.4cm,管径大小随呼吸变化明显,肝静脉内径约0.7cm
CDFI 下腔静脉内血流速度约为37cm/s
超声描述:肝脏切面形态欠规则,肝右后叶区近膈顶部可见一约4.7×4.2cm的低回声,边界欠清,其内光点分布不均,余实质内光点增粗增强,分布尚均匀,门静脉内径1.2cm
胆囊切面内径5.0×2.0cm,其内未见明显异常回声,肝内外胆管未见明显扩张
脾脏切面前后径3.7cm上下径约10cm脾静脉内径0.5cm
腹膜壁层可见多个等回声光团附着,边界清楚最大一范围约1.2×0.6cm
腹部可见最大前后径约9.3cm的液性暗区
CDFI :肝区未见明显异常血流信号
门静脉内血流速度约44cm/s
⑼ 布加氏综合症在饮食上有 什么该注意的
布加氏综合征,可以吃清淡饮食适当增加高纤维类食物,如蔬菜水果,保证足够的水分,同时补充蛋白质,矿物质等;避免咖啡、汽水等的摄入;控制纯热量食物;忌食辛辣温热;少吃火烤;少食蛋糕、汽水、咖啡等。忌食变质食物;少吃盐腌食物;控制刺激性食物。
⑽ 布加综合征的介绍
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2):1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。